原发性结肠恶性淋巴瘤42例诊治分析

　　【摘要】 目的 探讨原发性结肠恶性淋巴瘤的临床特点，以提高本病的诊断和治疗水平。方法 回顾性分析我院1980年1月至2004年12月收治的42例原发性结肠恶性淋巴瘤的诊断、治疗和随访资料。结果 42例患者均行手术探查，手术切除率为90.5%，其中根治性手术达78.6%。病理类型均属非霍奇金淋巴瘤，其中B细胞淋巴瘤30例，占71.4%，T细胞淋巴瘤12例，占28.6%。随访30例手术加化疗或放疗患者, 其中24例术后生存超过5年(5年生存率80.0%)，9例术后生存超过10年(10年生存率30.0%)，6例死于淋巴瘤复发,消化道出血、穿孔及感染性休克等。结论 本病的临床表现多样， 术前误诊率较高; 内镜下多次多点活检、深凿活检可提高本病的确诊率; 以手术为主的综合治疗可提高本病的生存率。

　　【关键词】 结肠肿瘤 淋巴瘤

　　原发性结肠恶性淋巴瘤(primary colonic malignant lymphoma，PCML)约占结肠恶性肿瘤的0.5%～2%[1]。由于PCML临床表现、内镜、X线检查等与消化道肿瘤类似，无特异性，因而其临床误诊率高。为提高本病的诊断和治疗水平，现对我院1980年1月至2004年12月收治的42例PCML做以下讨论。

　　1 资料和方法

　　1.1 临床资料

　　男性29例，女性13例， 男女比例2.2∶1。年龄15～72岁，平均38.7岁。病程12 d至1年半，平均4.2个月。本组42例均按Dawson[2]诊断标准：①全身无病理性浅表淋巴结肿大;②胸片无纵隔淋巴结肿大;③白细胞总数及分类正常;④手术证实病变局限于肠及引流区域淋巴结;⑤肝脾正常。

　　1.1.1 临床表现 以腹痛为最常见，腹痛37例(88.1%)、消瘦31例(73.8%)、腹部肿块33例(78.6%)、大便潜血6例(14.3%)、肉眼血便24例(57.1%，其中5例伴出血性休克)、发热21例(50.0%)、腹泻18例(42.8%)、肠梗阻8例(19.1%)、急性腹膜炎3例(7.1%)。

　　1.1.2 内镜检查 行结肠镜检查27例，其中病变局限于回盲部20例(74.1%)，横结肠2例(7.4%)，降结肠1例(3.7%)，直肠1例(3.7%)，结肠弥漫浸润型3例(11.1%)。肠镜下病变形态表现多样：①肿块型13例(48.1%);②溃疡型6例(22.2%);其中2例为单发大溃疡，溃疡直径1.2～5 cm，溃疡多较深，形态不规则，另4例为多发溃疡，溃疡数量3～5个，直径0.5～2.5 cm;③浸润型8例(29.6%)，其中局限浸润3例(11.1%)，表现为局部黏膜皱襞隆起、增厚粗大、褶曲，呈脑回样外观;弥漫浸润型5例(18.5%)，表现为肠壁广泛增厚变硬，弹性差，扩张不良。肠镜病理活检确诊6例(22.2%)，其余均误诊为癌肿、克隆氏病、急慢性炎症。

　　1.1.3 钡灌肠检查 术前行钡灌肠22例， 病变形态多样，主要征象为充盈缺损、龛影、黏膜增粗呈颗粒状、指压痕、黏膜僵硬、局限狭窄。22例中肠套叠6例(27.3%)， 龛影4例(18.2%)，充盈缺损10例(45.4%)，长段狭窄2例(9.1%)，均未能明确诊断。

　　彭志红，等. 原发性结肠恶性淋巴瘤42例诊治分析 1.1.4 CT 21例患者行腹部CT扫描，主要表现为：肠壁的明显增厚13例(61.9%)，其中肠壁局限性增厚形成结节状肿块8例(38.1%)，8例中3例肠壁增厚形成巨大软组织团块，突向肠腔内，呈肠套叠特征的层状低密度环，另5例肠壁多发结节状肿块，部分融合成分叶状肿块，边缘较清楚;3例(14.3%)肠腔扩张;2例(9.5%)局限性肠壁增厚并肠系膜增厚、脂肪层密度增高;3例(14.3%)结肠壁弥漫性增厚伴肠系膜和后腹膜的淋巴结显著增大。

　　1.1.5 病变部位、病理及分期 肿瘤位于盲肠30例，盲肠及升结肠6例，横结肠3例，降结肠及乙状结肠3例。属溃疡型12例，浸润型9例，息肉型21例。肿瘤直径为12 cm 3例，5～10 cm 36例，2 cm 3例。累及肌层9例，全层33例。按照国际Working Formulation分型，小淋巴细胞型1例(2.3%)，滤泡性小裂细胞为主型1例(2.3%)，滤泡性小裂细胞与大细胞混合型2例(4.7%)，弥漫性小裂细胞型6例(14.3%)，弥漫性大小细胞混合型12例(28.6 %)，弥漫性大细胞型7例(16.67%)，淋巴母细胞型1例(2.3%)，弥漫性小无裂细胞型1例(2.3%)，间变大细胞淋巴瘤1例(2.3%)，弥漫T细胞淋巴瘤10例(23.8%)。免疫组化分型属B细胞瘤30例，T细胞瘤12例。行肠周淋巴结清扫30例，共检出淋巴结369个，其中21例共有48个淋巴结发生转移，转移率为70%(21/30)，转移度为13%(48/369)。

　　1.2 治疗

　　1.2.1 手术治疗 42例均行手术治疗，其中15例因肠出血、穿孔及套叠行急诊手术。具体术式为根治性右半结肠切除27例，横结肠切除3例，左半结肠切除3例，肿瘤姑息性切除术5例，未能切除病灶仅行肠造瘘或活检术4例。1.2.2 化疗或放疗 38例切除患者中有33例均于术后接受化疗，有1例Burkitt淋巴瘤患者接受BFM90方案化疗，另32例接受了至少4个疗程的CHOP或COP方案化疗，以上患者中2例治疗后局部病灶进展的患者接受局部放射治疗。4例未切除者中，1例用60Co作病变部位及盆腔照射，另3例因术后全身情况差或其他原因，未行放、化疗。

　　2 结果

　　30例手术加化疗或放疗患者得到随访，随访率为71.4%，随访期为1～13年。其中24例术后生存超过5年，5年生存率80.0%，9例术后生存超过10年，10年生存率30.0%。6例死于淋巴瘤复发，消化道出血、穿孔及感染性休克等。

　　3 讨论

　　3.1 PCML的诊断

　　PCML术前诊断十分困难，临床误诊率较高。本组27例术前通过结肠镜病理活检确诊仅6例(22.2%)，余21例(77.8%)被误诊为结肠癌、克隆氏病、肠结核等。造成误诊的主要原因为：①发病率低。本组PCML 42例，占本院同期收治结肠恶性肿瘤(5 832例)的0.72%，略低于文献报道[1]。②临床表现缺乏特异性，以腹痛、消瘦、贫血、便血、穿孔等消化道症状或腹部包块为主。③钡灌肠X线征象酷似结肠癌。本组22例钡灌肠检查中有16例(72.7%)被误诊为结肠癌，部分病例X线征象很难与增生型肠结核相鉴别，本组有2例(9.1%)被误诊为肠结核。

　　结肠淋巴瘤X线特点为局限性或多发性结节状充盈缺损，肠管病变的范围较广泛，肠壁增厚僵硬而黏膜完整，蠕动尚可。④肠镜病理活检确诊率低，内镜下结肠淋巴瘤形态特点为肠黏膜皱襞肥厚似脑回状，黏膜下息肉样结节状隆起，直到较晚才侵犯黏膜，故早期活检不易取到肿瘤组织。本组结肠镜病理活检确诊率仅22.2%，低于文献报道的57.9%[3]。⑤CT检查无特异性，结肠淋巴瘤的CT特点为：单发或多发结节或肿块，边缘清楚，大小不一，可互相融合成分叶状肿块。通常见不到溃疡病变，即使出现溃疡，其周围环堤也较光整。淋巴瘤常有全周性肠壁增厚，轮廓较光整，很少有毛刺及向周围浸润的表现，也较少直接侵及临近器官，可伴有腹腔、盆腔或腹膜后淋巴结肿大，可融合成团 [4]。近年随着超声内镜的广泛应用，内镜下结肠恶性淋巴瘤的诊断准确率显著提高。

　　超声内镜能较准确地判断病变侵犯的深度、范围及淋巴结受累情况，有助于病变的鉴别诊断。超声内镜下，淋巴瘤最具特征性的表现是局限性黏膜溃疡而第2、3层呈弥漫浸润性改变。当然，内镜下活检是必需的。由于肿瘤多位于胃肠道黏膜下层，常规活检组织小、浅，加之挤压变形等影响，导致常规活检诊断率低。活检病理阴性也不能轻易否定，可多次多点活检，深凿活检，另结合细胞刷检，可明显提高术前诊断率。此外，对疑似本病患者而病理活检为阴性者应尽早行剖腹探查，必要时术中切取病灶行冷冻切片诊断。

　　3.2 PCML的治疗

　　尽管对PCML的治疗目前仍有分歧，但通常以手术治疗为首选，辅以化疗和(或)放疗。手术切除肿瘤，不仅能减少体内的肿瘤组织，提高化疗的效果，预防化疗期间可能出现的出血、穿孔和梗阻等并发症，而且有利于准确分期，明确病理类型，指导治疗方案的选择。因此对不能行根治切除的晚期高度恶性结肠淋巴瘤，也应积极行姑息切除，术后再辅以化疗或者术前化疗后行手术切除可望取得较好的效果。特别要注意PCML有于黏膜下沿肠轴生长的特点，肿瘤在肠管浸润范围要比肉眼所见病变范围广。

　　故有时肠壁仅表现为轻度增厚，而浆膜并无改变，易致判断失误。因此为了切除足够肠管，应行术中冷冻病理检查，一方面可以避免肿瘤残留，另一方面也可减少病变肠管间吻合口漏的发生。有的肿瘤体积较大或与周围组织粘连严重，但与周围组织粘连多为非浸润性，手术切除可能性大。本组中有33例分别得到根治切除或姑息切除。PCML淋巴结转移率高，本组病例肠周淋巴结转移率为70%，提示多数患者原发灶外多有转移，但肿大淋巴结以反应性增生为主，局部外观改变严重于转移程度，融合成团的淋巴结与大血管的粘连并非都是肿瘤浸润的结果，应争取清扫区域淋巴结。

　　近年来临床研究表明，恶性淋巴瘤常为全身性疾病，在结肠多为其首发表现形式，往往以后其他部位又出现病变。故对该病术后均应常规进行化疗或放疗[5]。化疗是恶性淋巴瘤术后必不可少的辅助治疗手段，尤其对于姑息性手术。结肠恶性淋巴瘤的放疗，有作者认为，除I期患者外，应常规进行。放疗应采用高能射线及广泛照射野，除原发部位外，还应包括腹主动脉周围淋巴结[6]。凌跃新等[6]报道一组PCML，手术切除19例中除2例单行手术切除外，余17例术后均加用化疗和/或放疗，术后5年、10年生存率分别为64.1%和52.4%。故对PCML选择以外科手术为主的联合治疗较为合理。本组有1例盲肠淋巴瘤已侵犯右侧输尿管和髂血管，行姑息性右半结肠切除术，同时术中在残留肿瘤组织周围用银夹标记，术后加用化疗和放疗。随访7年5个月，健在。另1例升结肠淋巴瘤已侵犯右侧卵巢和输卵管，行根治性右半结肠切除及双侧卵巢、输卵管切除术，术后加用化疗。随访13年，健在。

　　近年来，生物反应调节剂已广泛应用于低度恶性淋巴瘤。临床研究结果显示，α干扰素和IL2对低度恶性淋巴瘤有效，与CHOP方案合用，可起到提高疗效、延长缓解期的作用。单克隆抗体美罗华为抗B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)表面抗原CD20阳性细胞单克隆抗体，治疗低度恶性B细胞NHL，单药有效率为48%，与CHOP方案或相应联合化疗方案并用，有效率可达90%以上。

　　3.3 PCML的预后

　　与肿瘤分类、浸润范围、有无转移、能否切除及术后是否配合化疗、放疗等有关。总之，提高本病的治愈率及生存期的关键是提高对其临床和病理特点的认识，并能早期诊断及进行合理的综合治疗。

　　【参考文献】

　　[1] Romaguera J, Hagemeister F B. Lymphoma of the colon[J]. Curr Opin Gastroenterol,2005,21(1):80-84.

　　[2] Lee Y G, Lee S, Han S W, et al. A case of multiple mucosaassociated lymphoid tissue (MALT) lymphoma of the colon identified as simple mucosal discoloration[J]. J Korean Med Sci,2005,20(2):325-328.

　　[3] 吴泽惠，唐石初，杨通明，等.原发性大肠恶性淋巴瘤[J].中国内镜杂志,2003,9(1):70-71.

　　[4] 周述岭，卢光明，许健，等.回盲部恶性淋巴瘤的CT诊断[J].实用放射学杂志,2002,18(7)：567-568.

　　[5] 陈理国，王圣诺，刘冬生，等.原发性结肠恶性淋巴瘤15例诊治体会[J].中国肿瘤临床,2002,29(2)：127-129.

　　[6] 凌跃新，黄德骧.原发性结肠恶性淋巴瘤22例诊治探讨[J].中华消化杂志,1999,19(2)：140-141.

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