发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症治疗论文发表

　　摘要：手足徐动症又称指划运动，或易变性痉挛，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。文章发表在《中国癌症杂志》上，是医学职称论文范文，供同行参考。

　　关键词：发作性运动,诱发性舞蹈,手足徐动症

　　手足徐动症与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。

　　发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是发作性运动 障碍中最常见的一种类型[1]。本文回顾性总结我院自1985 年至2009年6月收治及随访的24例PKC患者的临床资料, 旨在总结PKC的临床特点及治疗方法,探讨PKC的发病机 制.

　　1　临床资料 1·1　一般资料　本组24例中,男18例、女6例,男女之比为 3?1;发病年龄8~25岁,平均15岁,其中8~10岁者5例、 11~15岁者12例、16~20岁者5例、>20岁者2例;就诊时 年龄9~30岁,平均17岁;病程3个月至22年;患者既往健 康,无头部外伤史、无发热惊厥史。6例患者有家族史,其中2 例为兄弟,其母亲有血管性头痛史;2例为姐妹;另2例的外祖 母、母亲在青年时有类似发作史,后症状自我缓解;其余患者 家庭成员中无类似发作史,亦无锥体外系疾病或癫痫病史.

　　1·2　临床表现　患者均呈运动诱发性发作,发作前多无先 兆,仅8例患者发作前有短暂的肢体发紧、发胀、发冷、发沉等 难以形容的感觉先兆;表现为右侧发作7例、左侧发作8例、 双侧及左右交叉发作5例、躯干型发作4例;其中12例累及头 颈部和面部而出现挤眉弄眼及噘嘴等、7例有语言障碍、8例 先是肌肉僵直及肌张力增高而随后出现肢体舞蹈徐动样发 作;

　　通常在发病初期发作较少,以后4~5年内为发作高潮期, 轻者每日发作10~30次、重者每日发作100次以上,发作持 续时间多为10~30 s,最长不超过3 min;发作过程中无意识 障碍、括约肌不受累、不猝倒,发作间歇期无神经系统阳性体 征.

　　1·3　辅助检查　实验室检查示血糖、离子、甲状腺功能正常; 18例行CT检查,其中3例示双侧尾状核头部密度较高;11例 行MRI检查,其中1例示右侧尾状核头部略长T2信号;24例 行脑电图检查,其中3例示中央区、顶枕区、双额区有较多的 不规则慢波;6例行EEG+Holter检查,其中1例示中央区、 顶枕区有较多的慢波及散在的尖波.

　　1·4　治疗　本组患者均予抗癫痫药治疗,其中10例服用苯 妥英钠0·1 g,3次/日;8例服用卡马西平0·1 g,3次/日;6例 服用丙戊酸钠0·2~0·4 g,3次/日,均有效控制发作。患者在 发作自然减少时多自动减少药量或不规则服药,30岁后患者 均不再服药.

　　2　结果 本组随访2~22年,患者在25岁以后发作逐渐减少,30 岁后罕有发作,疾病呈自限性良性病程,对患者的生活、工作 影响不大;指导患者不宜选择交通警察、车辆驾驶等工作。本 组患者均身体、智力发育良好,有12例已结婚生育子女,且子 女发育良好.

　　3　讨论 3·1　临床特点　(1)儿童期发病,发病年龄平均15岁;(2)阵 发性发作持续时间10~30 s,每日发作数十次,表现为舞蹈手 足徐动样不自主运动,不伴有意识障碍和尿便失禁;(3)发作 有先兆;(4)突然运动触发发作,即静止状态下任何随意运动 的骤然启动或匀速平稳运动中突然增加运动速度、平稳运动 中突然增加负荷及改变方向可引起发作;(5)发作期间神经系 统检查正常;(6)抗癫痫药物治疗有效.

　　3·2　诊断及鉴别诊断　PKC的诊断主要依据其临床表现特 点及辅助检查。在临床诊断上,PKC应与发作性肌张力异常 的舞蹈手足徐动症(PDC)相鉴别,其主要鉴别要点有发作时 间持续;发作频度;诱发因素;发病年龄;男女发病比例;染色 体遗传特点等[2].

　　3·3　治疗　抗癫痫药对PKC疗效显著,如苯妥英钠、卡马西 平等通过抑制钠通道的活性而抑制细胞膜的兴奋性,从而能 够明显减少甚至终止发作.

　　综上所述,PKC是发作性运动障碍中最常见的一种类型, 具有独特的发作特点和相应的诱发因素,EEG显示大部分正 常,抗癫痫药治疗有效,临床表现与癫痫有相似之处,预后良 好;但PKC与癫痫的关系尚未明确,研究显示PKC是一种离 子通道病,与基底节功能密切相关.

　　预防医学期刊发表：《中国癌症杂志》是由国家教育部主管、复旦大学主办、复旦大学附属肿瘤医院承办的全国性肿瘤学术期刊，是科技类核心期刊。国内刊号CN：31-1727/R，国际刊号ISSN：1007-3639。邮发代号：4-575。

　　参考文献 1　Vela-Desojo L,Vaamande-Gomo J,Obeso Lnsausti JA·Paroxysmal movement disorders Rev[J]·Neurol,2000,31:71-79· 2　Bruno MK,Hallet M,Gwinn-Hardyk,et al·Clincal evaluation of idiopathic paroxysmal kinesigenic dysinesia: Newaiagnostic criteria [J]·Nerology,2004,63:2280-2287·

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